RU
EN
АЛТАЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Бюллетень медицинской науки
В статье рассмотрены современные представления о дисфункции лонного сочленения у беременных женщин, о клинических проявлениях нарушений соединительной ткани. Обобщены данные о патогенетических механизмах, связывающих дисплазию соединительной ткани с изменением прочности связочного аппарата таза, развитием передней тазовой боли и сонографическими признаками поражения симфиза. Проанализированы диагностические подходы и роль ультразвукового исследования в объективизации изменений лонного сочленения и верификации клинико-сонографических несоответствий. Систематизированы факторы риска и направления повышения качества маршрутизации пациенток.
Цель. Изучение данных о влиянии дифференцированных дисплазий соединительной ткани на организм женщины в период беременности, родов и послеродовом периоде.
Материалы и методы. Поиск и первичный тематический отбор выполнены в PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science, Cochrane Library, eLIBRARY и Google Scholar (1994–2025; январь 2026) по ключевым словам и их сочетаниям: heritable connective tissue disorders, Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz, hypermobility, pregnancy, postpartum, pelvic girdle pain, pubic symphysis, ultrasound. На этапе первичного пула рассмотрено 129 публикаций из тематических блоков: НДСТ – 10, ДДСТ/ННСТ – 52, УЗ-диагностика – 24, лонное сочленение, лобковый симфиз – 43. Далее выполнен скрининг названий, аннотаций и полнотекстовая оценка; в итоговый обзор включены 37 работ, соответствующих критериям включения (рус./англ.; беременность, послеродовый период и/или клинически применимые сведения по ДДСТ/ННСТ и поражению тазового кольца; оригинальные исследования, обзоры, рекомендации). Исключали нерелевантные тематике работы, дубли и источники без верифицируемых ключевых данных. Включенные по типу публикаций работы: оригинальные исследования – 19, обзоры, синтез данных – 10 (в т.ч. 1 систематический обзор и 1 scoping-review), клинические рекомендации, консенсус, диагностические критерии – 4, учебные, справочные источники – 4.
Результаты. ДДСТ обусловлены мутациями генов коллагена и компонентов внеклеточного матрикса и проявляются системной несостоятельностью соединительной ткани. Во время беременности повышается риск кардиоваскулярных осложнений, преждевременных родов, травм родовых путей и послеродовых кровотечений. Гипермобильность суставов и синдромы Элерса-Данло чаще сопровождаются тазовой болью и лонно-тазовой дисфункцией. УЗИ позволяет оценивать ширину симфизиальной щели, состояние фиброзно-хрящевого диска, контуры костных краев и околосуставные структуры.
Заключение. Ведение беременных с ДДСТ требует междисциплинарной оценки системных рисков и раннего выявления лонно-тазовой дисфункции; стандартизация сонографических критериев и маршрутизации пациенток может улучшить акушерские и функциональные исходы.
Акатова Е.В., Арутюнов Г.П., Баранов А.А., Бутолин Е.Г., Верещагина Г.Н., Вершинина М.В. и др. Клинические рекомендации. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Терапия. 2024; 10(5S): 1–43. https://doi.org/10.18565/therapy.2024.5suppl.1-43. – EDN XBFRFF.
Кильдиярова Р.Р., Нечаева Г.И., Чернышова Т.Е., Мартынов А.И. Дисплазия соединительной ткани. 2-е изд., испр. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2025. 176 с. ISBN 978-5-9704-9516-2. https://doi.org/10.33029/9704-8393-0-DYS-2024-1-176. – EDN CJMJWJ.
Ахметжанова Д.О., Иванова Р.Л. Системный подход в лечении недифференцированной дисплазии соединительной ткани на фоне снижения минеральной плотности костной ткани у детей. Бюллетень медицинской науки. 2021; 4(24): 46–53. https://doi.org/10.31684/25418475-2021-4-46. – EDN JUJJLQ.
Фокина Н.М., Сантросян А.А., Попова И.В. Целесообразность междисциплинарного подхода к ведению пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в стоматологии. Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия. 2023; 19(24): 38–44. https://doi.org/10.33978/2307-3586-2023-19-24-38-44
Грудницкая Е.Н., Небышинец Л.М. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста: одномоментное исследование. Акушерство и гинекология. 2024; 5: 100–106. https://doi.org/10.18565/aig.2024.65. – EDN DKVATF.
Николаева Е.А., Семячкина А.Н. Гено-фенотипическая характеристика синдрома Элерса-Данло: трудности идентификации типов заболевания и подходы к патогенетическому лечению. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2021; 66(1): 22–30. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2021-66-1-22-30. – EDN JKCBHM.
Борщева А.А., Перцева Г.М., Алексеева Н.А. Дисфункция лонного сочленения как одна из актуальных проблем современного акушерства. Медицинский вестник Юга России. 2021; 12(3): 44–49. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2021-12-3-44-49. – EDN XIMKMO.
Leung C.J., Tao F., Senter C., Ramirez F.D., Wong S.E. Pregnancy-related hip and pelvis musculoskeletal conditions, risk factors, and prevention. Curr Rev Musculoskelet Med. 2025; 18(12): 585–598. https://doi.org/10.1007/s12178-025-09991-6. Epub 2025 Aug 19.
Kristiansson P., Zöller B., Dahl N., Kalliokoski P., Hallqvist J., Li X. Heredity of pregnancy-related pelvic girdle pain in Sweden. Acta Obstet Gynecol Scand. 2023; 102(10): 1250–1258. https://doi.org/10.1111/aogs.14646
Dietz H. FBN1-Related Marfan Syndrome. 2001 Apr 18 [updated 2022 Feb 17]. In: Adam MP, Bick S, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington; 1993–2026. PMID: 20301510. Bookshelf ID: NBK1335.
Malfait F., Francomano C., Byers P. et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017; 175(1): 8–26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31552
Ахиярова К.Э., Хусаинова Р.И., Ялаев Б.И., Тюрин А.В. Поиск молекулярно-генетических маркеров гипермобильности суставов. Научные результаты биомедицинских исследований. 2024; 10(2): 187–205. https://doi.org/10.18413/2658-6533-2024-10-2-0-2. – EDN EWEBQG.
Li L., et al. Genetic polymorphisms in collagen-related genes are associated with pelvic organ prolapse. Menopause. 2020; 27(2): 223–229. https://doi.org/10.1097/GME.0000000000001448
Veatch O.J., Steinle J., Hossain W.A. et al. Clinical genetics evaluation and testing of connective tissue disorders: a cross-sectional study. BMC Med Genomics. 2022; 15(1): 169. https://doi.org/10.1186/s12920-022-01321-w
Bowen J.M., Sobey G.J., Burrows N.P., Colombi M., Lavallee M.E., Malfait F. et al. Ehlers-Danlos syndrome, classical type. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017; 175(1): 27–39. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31548
Nuytinck L., Freund M., Lagae L., Pierard G.E., Hermanns-Lê T., De Paepe A. Classical Ehlers-Danlos syndrome caused by a mutation in type V collagen: skin ultrastructure shows marked variability in collagen fibril diameter. Am J Hum Genet. 2000; 66(4): 1394–1400. https://doi.org/10.1086/302859
The Ehlers-Danlos Society. hEDS Diagnostic Checklist (diagnostic criteria for hypermobile Ehlers-Danlos syndrome) [Internet]. 2017 [cited 2026 Jan 28]. URL: ehlers-danlos.com.
Gouda P., Kay R., Habib M., Aziz A., Aziza E., Welsh R. Clinical features and complications of Loeys-Dietz syndrome: a systematic review. Int J Cardiol. 2022; 362: 158–167. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2022.05.065
Savarirayan R., Bompadre V., Bober M.B. et al. Skeletal Dysplasia Management Consortium. Best practice guidelines regarding diagnosis and management of patients with type II collagen disorders. Genet Med. 2019; 21(9): 2070–2080. https://doi.org/10.1038/s41436-019-0446-9
Wedge R.A. Overview of hereditary disorders of connective tissue. In: National Academies of Sciences, Engineering, and Medicine. Selected heritable disorders of connective tissue and disability [Internet]. Washington (DC): National Academies Press (US); 2022 Jul 8. https://doi.org/10.17226/26431. URL: . https://doi.org/10.17226/26431
Standring S., editor. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice. 41st ed. Elsevier; 2016. p. 1050-1065. ISBN 978-0-7020-4342-0.
Vleeming A., Schuenke M.D., Masi A.T. et al. The sacroiliac joint: an overview of anatomy, function and clinical significance. J Anat. 2012; 221(6): 537–567. https://doi.org/10.1111/j.1469-7580.2012.01564.x
Bogduk N. Clinical and Radiological Anatomy of the Lumbar Spine. 6th ed. Philadelphia (PA): Elsevier; 2022.
Daneau C. et al. Changes in pregnancy-related hormones, neuromechanical adaptations and clinical pain status throughout pregnancy: a prospective cohort study. PLoS One. 2025; e0314158. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0314158. PMID: 39982927.
Christensen L., Veierød M.B., Vøllestad N.K. et al. Kinematic and spatiotemporal gait characteristics in pregnant women with pelvic girdle pain, asymptomatic pregnant and non-pregnant women. Clin Biomech (Bristol, Avon). 2019; 68: 45–52. https://doi.org/10.1016/j.clinbiomech.2019.05.030
Bagwell J.J. et al. An exploratory analysis of gait biomechanics and muscle activation in pregnant females with high and low scores for low back and/or pelvic girdle pain during and after pregnancy. Clin Biomech. 2022; 97: 105705. https://doi.org/10.1016/j.clinbiomech.2022.105705
Starzec-Proserpio M., Gorynia I., Szymczak K. et al. The association among pelvic girdle pain, diastasis recti, and pubic symphysis width after delivery. Phys Ther. 2022; 102(4): pzab311. https://doi.org/10.1093/ptj/pzab311
Chen P., Lin W. Dynamic changes in pubic symphysis and superior pubic ligament during pregnancy: a study using ultrasound shear-wave elastography. Int J Womens Health. 2025; 17: 2195–2204. https://doi.org/10.2147/IJWH.S520999. PMID: 40703857.
Bertuit J., Leyh C., Feipel V. Center of plantar pressure during gait in pregnancy-related pelvic girdle pain and the effect of pelvic belts. Acta Bioeng Biomech. 2018; 20(4): 69–76. https://doi.org/10.5277/ABB-01141-2018-02
Ali A., Andrzejowski P., Kanakaris N.K., Giannoudis P.V. Pelvic girdle pain, hypermobility spectrum disorder and hypermobility-type Ehlers-Danlos syndrome: a narrative literature review. J Clin Med. 2020; 9(12): 3992. https://doi.org/10.3390/jcm9123992
van den Bersselaar L.M., van de Laar I.M.B.H., Baars M.J.H. et al. Pregnancy and delivery outcomes in vascular Ehlers-Danlos syndrome: a retrospective multicentre cohort study. BJOG. 2025; 133(3): 463–470. https://doi.org/10.1111/1471-0528.18142. Epub 2025 Mar 19. PMID:40104886.
Мальгина Г.Б., Нестеров В.Ф., Ерофеев Е.Н., Макаров Р.А., Лещинская А.Ю., Крохалева Я.М., и др. Синдром Элерса-Данло как причина фатальных акушерских осложнений. Акушерство и гинекология. 2021; 6: 178–185. https://doi.org/10.18565/aig.2021.6.178-185. – EDN AOGSUZ.
Pezaro S., Brock I., Buckley M., Callaway S., Demirdas S. et al. Management of childbearing with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders: a scoping review and expert co-creation of evidence-based clinical guidelines. PLoS One. 2024; 19(5): e0302401. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0302401
Imbroane M.R., Akesson C., Kim H., Richards E.G. Marfan syndrome is associated with increased risk for gynecologic disorders and maternal complications. J Assist Reprod Genet. 2024; 41(12): 3371–3377. https://doi.org/10.1007/s10815-024-03297-1
Михсин Е.Б., Мельников А.П., Петров П.А. Собственный опыт ведения беременных с синдромом Марфана. Российский вестник акушера-гинеколога. 2023; 23(1): 91–97. https://doi.org/10.17116/rosakush20232301191. – EDN TUSGPA.
Макацария А.Д., Радецкая Л.С., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х., Ди Ренцо Д.К., Третьякова М.В. и др. Врожденная дисплазия соединительной ткани и акушерские риски. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2024; 23(3): 5–13. https://doi.org/10.20953/1726-1678-2024-3-5-13. – EDN AJJBBL.
Robinson H.S., Lindgren A., Bjelland E.K. Generalized joint hypermobility and risk of pelvic girdle pain in pregnancy: does body mass index matter? Physiother Theory Pract. 2022; 38(12): 2222–2229. https://doi.org/10.1080/09593985.2021.1913774
№ 2(2026) Бюллетень медицинской науки
