Кемеровский государственный медицинский университет, г. Кемерово (КемГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул (АГМУ)
Введение. Повышение уровня гомоцистеина крови имеет повреждающее влияние на эндотелий. В свою очередь состояние эндотелия, структура сосуда зависит от стромальной составляющей, которая подвержена генетически детерминированным нарушениям в структуре коллагена в составе синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ). Жалобы на кровоточивость у детей довольно часто сопровождают синдром НДСТ. Нами была поставлена задача проанализировать уровень гомоцистеина и возможное его влияние на гемостаз у детей с НДСТ.
Цель исследования: определить изменение уровня гомоцистеина крови у детей с НДСТ.
Материалы и методы. Нами обследовано 210 детей, обратившихся к гематологу на приём. Пациенты были разделены на следующие группы: группа (I) –58 детей с диагностированной при первичном обследовании НДСТ; вторая группа (II) – 152 ребенка без выявленных при обследовании клинических признаков НДСТ (группа контроля). Исследовали уровень гомоцистеина крови.
Результаты. Повышение уровня гомоцистеина в крови у детей отмечено в 46% в обеих группах, с сильной прямой зависимостью концентрации гомоцистеина крови с уровнем активности фактора фон Виллебранда (vWF) у детей с НДСТ.
Заключение. Была обнаружена гипергомоцистеинемия (ГГЦ) у половины обследованных, при этом у детей с НДСТ гипергомоцистеинемия (ГГЦ) имела сильную, прямую взаимосвязь с уровнем активности vWF. Таким образом, ГГЦ ввиду своего влияния на эндотелий сосудов, должна быть дополнительно исследована и учтена при ведении больного, особенно с синдромом НДСТ.
Аббакумова Л.Н., Арсентьев В.Г., Гнусаев С.Ф. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. Педиатр. 2016; 7(2): 5–39. DOI: 10.17816/PED725-39.
Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Санкт-Петербург: Издательство Ольга, 2007. 80 с.
Земцовский Э.В., Анастасьева В.Г., Белан Ю.Б. и др. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; 8(6 S5): 2-24.
Тышкевич О.С., Кравченко Е.Н. Дисплазия соединительной ткани - актуальная проблема современного акушерства. Обзор литературы. Мать и дитя в Кузбассе. 2014; 3(58): 4–8.
Калмыкова А.С., Федько Н.А., Калмыкова В.С. и др. Клинико-функциональная характеристика бронхообструктивного синдрома у детей с дисплазией соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019; 14(1–1): 88–90. DOI: 10.14300/mnnc.2019.14057.
Миняйлова Н.Н., Шишкова Ю.Н., Ровда Ю.И. Гипергомоцистеинемия у детей с избыточным жироотложением как фактор, сопряженный с инсулинорезистентностью и кардиальным риском. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96(3): 39-47. DOI 10.24110/0031-403X-2017-96-3-39-47. EDN YOSPHV.
Елыкомов В.А., Номоконова Е.А., Ефремушкина А.А. Тромботические события и состояние тромботической готовности у пациентов с ишемической болезнью сердца. Бюллетень медицинской науки. 2018; 3(11): 53-57. DOI 10.31684/2541-8475.2018.3(11).53-57. EDN YARADJ.
Арсентьев В.Г., Пшеничная К.И., Суворова А.В., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у детей. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2009; 87(4): 134–9.
Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф., Строзенко Л.А. и др. Патология гемостаза у детей с ювенильным ревматоидным артритом на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Тромбоз, гемостаз и реология. 2016; (3): 30–3.
Кудинова Е.Г., Момот А.П. Наследственные нарушения соединительной ткани и семейный рак: есть ли взаимосвязь? Архивъ внутренней медицины. 2015; 4(24): 25–30. DOI: 10.20514/2226-6704-2015-0-4-25-30.
Арсентьев В.Г., Баранов В.С., Шабалов Н.П. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. СПб.: СпецЛит, 2014. 188 с.
Pepmueller P.H., Lindsley C.B., Cassidy J.T. Mixed connective tissue disease and undifferentiated connective tissue disease. In: Textbook of rheumatology. Eds. J.T. Cassidy, R.E. Petty, R.M. Laxer, C.B. Lindsley. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011. 448–57.
Строзенко Л.А., Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф. и др. Распределение протромботических полиморфизмов у детей с микроциркуляторным типом кровоточивости на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(2): 85–94. DOI: 10.18821/1560-9561-2020-23-2-85-94.
Свирин П.В., Вдовин В.В., Суханова Г.А. и др. Факторы патологического тромбообразования у детей и подростков с тромбозами, не связанными с катетеризацией сосудов. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2009; 87(4): 73–8.
Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: Элби, 2008. 650 с.
Hildebrand B., Battafarano D.F. Undifferentiated connective-tissue disease. Medscape. 2021. Available at:https://emedicine.medscape.com/article/334482-overview.
Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Дисплазия соединительной ткани: путь к диагнозу. Вестник Ивановской медицинской академии. 2014; 19(3): 5–11.
Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. Издание 3-е. М.: Ньюдиамед, 2008. 292 с.
д.м.н, профессор кафедры педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово
https://orcid.org/0000-0001-8310-5868
к.м.н., заведующий кафедрой факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул
656038, Алтайский край, г. Барнаул, проспект Ленина, д. 40
E-mail: nik-dorokhov@mail.ru. Тел.: 89835495887
https://orcid.org/0000-0002-3823-6276.
д.м.н., профессор кафедры факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул.
https://orcid.org/0000-0003-3727-5481
Scopus: 57215586130
Researcher ID ABU-6616-2022
д.м.н., профессор кафедры пропедевтики детских болезней, директор Института педиатрии ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул.
https://orcid.org/0000-0002-8586-1330
к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул.
https://orcid.org/0000-0002-6919-7687
Scopus: 57210749029
Researcher ID ACM-9079-2022
к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул.
https://orcid.org/0000-0003-3624-1669
Scopus: 57210743809
Researcher ID ABY-9412-2022
ассистент кафедры факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул.
https://orcid.org/0000-0002-7794-8129
врач-ординатор кафедры факультетской педиатрии, ФГБОУ ВО АГМУ Минздрава России, г. Барнаул.
https://orcid.org/0000-0001-5356-4553